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不容忽视的多发性骨髓瘤肾病

日期: 2023-08-08
浏览次数: 8471
2023 - 08 - 08

多发性骨髓瘤肾病指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常M蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多发性骨髓瘤(MM)患者初诊或在病程的不同时期,发生肾损伤的比例为20-50%,其中约半数肾功能可完全逆转,而其余可能演化为不同程度的肾功能不全,约2-12%MM患者需要肾脏替代治疗。


有文献统计了近十年322例MM误诊病例,共计误诊328例次(部分病例误诊为1种以上疾病),统计数据中其误诊率为40-100%,均误诊率45.93%,误诊病例中以骨病和肾病类居多,其中肾病类误诊排第二,高达61例。(见下图)

不容忽视的多发性骨髓瘤肾病


此外,在一项分析MM患者死亡的病因研究中,发现肾衰竭为MM患者死亡的主要病因之一。在367名新诊断的血清肌酐>199mmol/l的骨髓瘤患者中,29.4%在诊断后60天内死亡。这项研究中,在60天内死亡的299个病例中有43例(14.4%)完全归因于肾衰竭。

不容忽视的多发性骨髓瘤肾病




因此,对于MM肾病患者来说,早期发现及诊断疾病非常重要!




MM肾损伤主要临床表现


1.慢性肾脏病(CKD)

尿中长期排出轻链可致慢性肾小管功能损害,出现尿浓缩及酸化功能障碍,严重者可发生范可尼综合征,骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD。
尿蛋白发生率60-90%,较少伴血尿,部分患者尿常规蛋白阴性或少量,但24h定量为中、大量尿蛋白(轻链蛋白)。


2.急性肾损伤(AKI)

可发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上,管型肾病是最常见病因,常因脱水、感染、高尿酸血症、高钙血症、药物及对比剂等诱发,病死率高。
其他AKI病因还包括肿瘤细胞浸润肾实质、急性肾小管坏死、急性小管间质性肾病等。


MM肾损伤的病理分类

不容忽视的多发性骨髓瘤肾病





MM肾损伤的判断标准


IMWG和NCCN指南对MM肾功能损害的定义为:血肌酐>176.8mmol/L(2mg/dl),或内生肌酐清除率(Ccr)<40ml/min。
1.MM肾损伤以肾小管间质为主,部分患者可累及肾小球。
2.临床表现为典型管型肾病者,无需常规肾活检,但下述情况应考虑肾活检:


(1)肾小球损害为主,伴白蛋白尿>1g/24h;

(2)血液学平稳或缓解的MM患者发生AKI;

(3)同时存在多种因素导致肾衰竭,为评估肾损伤及预测肾衰竭是否可逆。




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参考文献:
1. 多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识[J].中华内科杂志,2017,56(11):871-875.
2. 侯仰韶,陈泽涛,孟振华,等. 多发性骨髓瘤322例误诊资料分析[J]. 中国实用内科杂志,2005,25(8):757-758.
3. Bird JM, Owen RG, D’Sa S, et al. Guidelines for the diagnosis and management of multiple myeloma 2011[J]. Br J Haematol,2011,154(1):32-75.
4. Bradley M. Augustson, Gulnaz B.et al. Early Mortality After Diagnosis of Multiple Myeloma:Analysis of Patients Entered Onto the United Kingdom Medical Research Council Trials Between 1980 and 2002—Medical Research Council Adult Leukaemia Working Party[J]. J Clin Oncol,2005,23:9219-9226.



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